Une nouvelle déclaration scientifique détaille les stratégies de traitement de la cardiomyopathie pédiatrique

Le traitement des enfants atteints de cardiomyopathie doit être individualisé en fonction de la cause profonde, des symptômes et de la progression de la maladie chez chaque enfant, selon une nouvelle déclaration scientifique de l’American Heart Association publiée aujourd’hui dans la revue phare de l’Association à comité de lecture. Circulation.

La cardiomyopathie est une maladie du muscle cardiaque qui peut empêcher le cœur de pomper le sang vers le reste du corps et peut entraîner une insuffisance cardiaque et la mort. Il existe plusieurs types de cardiomyopathies pédiatriques, et toutes sont des affections rares mais potentiellement mortelles. Ils affectent 1 enfant sur 100 000, selon des études basées sur la population aux États-Unis, en Finlande et en Australie.

La nouvelle déclaration scientifique, la première à se concentrer sur le traitement de la cardiomyopathie chez les enfants, met en évidence des différences importantes entre les différents types de traitements des cardiomyopathies et de l’insuffisance cardiaque chez les enfants et les adultes. La déclaration accompagne la déclaration scientifique 2019 de l’Association axée sur le diagnostic de la cardiomyopathie pédiatrique.

Les cardiomyopathies des enfants peuvent avoir des noms similaires aux cardiomyopathies des adultes ; cependant, ils ont souvent des causes très différentes, des facteurs de risque différents, des voies de progression différentes et des résultats différents. Les enfants n’ont pas les mêmes facteurs environnementaux ou comportementaux qui contribuent à la cardiomyopathie; en général, ils ne fument pas ; ils ne boivent pas d’alcool; ils ne souffrent pas de maladies de longue date telles que l’obésité ou le diabète de type 2. Par conséquent, les traitements chez les enfants, qui peuvent aller du remplacement des enzymes manquantes à la transplantation cardiaque, doivent être adaptés aux causes profondes de leur cardiomyopathie.. »

Steven E. Lipshultz, MD, FAHA, président du groupe de rédaction de déclarations, American Heart Association

De nombreuses causes de cardiomyopathie chez les enfants sont liées à des anomalies génétiques – ; plutôt que le diabète de type 2, l’alcoolisme, l’hypertension artérielle à long terme ou des antécédents familiaux, comme on le voit chez les adultes. Les symptômes de la cardiomyopathie chez les enfants peuvent inclure un essoufflement; Palpitations cardiaques; évanouissement pendant l’activité physique; gonflement des chevilles, des pieds, des jambes, de l’abdomen ou congestion des veines du cou; ou des symptômes d’insuffisance cardiaque, tels qu’un essoufflement, une mauvaise alimentation ou une mauvaise croissance, une transpiration excessive, une pression artérielle basse ou de la fatigue.

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Le comité de rédaction de la déclaration s’est concentré sur le traitement des cardiomyopathies les plus courantes chez les enfants :

  • La cardiomyopathie dilatée survient lorsque le cœur est agrandi et que les chambres de pompage se contractent mal.
  • La cardiomyopathie hypertrophique se caractérise par un muscle cardiaque épaissi et raide, ce qui rend difficile la relaxation du cœur et le remplissage sanguin des cavités cardiaques.
  • La cardiomyopathie restrictive est une forme rare de maladie du muscle cardiaque dans laquelle le muscle cardiaque durci empêche les cavités ventriculaires de se remplir normalement de sang, ce qui provoque une remontée du sang dans les oreillettes (chambres supérieures du cœur), les poumons et le corps, provoquant les symptômes et les signes d’insuffisance cardiaque.

La cardiomyopathie pédiatrique peut être diagnostiquée à différents stades : certains patients peuvent présenter une anomalie génétique de la maladie et ne présenter aucun symptôme, tandis que d’autres peuvent présenter des symptômes graves ou une maladie en phase terminale, selon le comité de rédaction de la déclaration. Les cliniciens sont priés d’examiner et d’évaluer minutieusement leurs patients pédiatriques afin d’identifier la cause profonde de la maladie afin d’élaborer un plan de traitement.

« Le dépistage génétique de tous les enfants atteints de cardiomyopathie est prudent et susceptible d’avoir une valeur clinique », a déclaré Lipshultz, qui est également professeur au département de pédiatrie et ancien directeur de pédiatrie à l’Université de Buffalo Jacobs School of Medicine and Biomedical Sciences à Buffalo, N.Y. « De tels tests génétiques peuvent entraîner des économies financières et émotionnelles. »

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Autres points clés du comité de rédaction de la déclaration :

  • Le traitement peut être instauré chez certains patients pédiatriques à risque de cardiomyopathie avant qu’ils ne développent des symptômes pour ralentir la progression de la maladie.
  • Les traitements de l’insuffisance cardiaque chez l’adulte ont une efficacité limitée dans la cardiomyopathie dilatée pédiatrique ; cependant, certaines preuves suggèrent que son utilisation a contribué à une diminution du taux de mortalité chez les enfants atteints de cette maladie.
  • Les thérapies pour prévenir la mort subite chez les enfants atteints de cardiomyopathies hypertrophiques, y compris les limitations d’exercice ou un défibrillateur interne, continuent d’évoluer et ont des paramètres spécifiques à l’âge et à la taille par rapport aux traitements et dispositifs pour adultes.
  • Une transplantation cardiaque est un traitement acceptable pour la cardiomyopathie pédiatrique en phase terminale. Bien que les dispositifs d’assistance ventriculaire soient couramment utilisés comme mesure temporaire en attendant une transplantation cardiaque, les dispositifs sont associés à un faible taux de récupération ventriculaire, similaire aux résultats chez les adultes.

« L’avenir est prometteur, car les limitations de la taille de l’échantillon et du financement des essais cliniques pédiatriques sont désormais résolues grâce à l’utilisation de réseaux d’apprentissage impliquant plusieurs centres de cardiomyopathie pédiatrique », a déclaré Lipshultz. « L’utilisation innovante des registres multicentriques et la conception d’essais adaptatifs ont le potentiel de faire progresser et d’affiner les futures options thérapeutiques spécifiques à une cause pour la cardiomyopathie pédiatrique. »

Cette déclaration scientifique a été élaborée au nom du Young Hearts Pediatric Heart Failure and Transplantation Committee de l’American Heart Association Council on Lifelong Congenital Heart Disease and Heart Health in the Young (Young Hearts). Les déclarations scientifiques favorisent une plus grande sensibilisation aux maladies cardiovasculaires et aux accidents vasculaires cérébraux et aident à faciliter la prise de décisions éclairées en matière de soins de santé.

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Les déclarations scientifiques décrivent ce que l’on sait actuellement sur un sujet et les domaines qui nécessitent des recherches supplémentaires. Bien que les déclarations scientifiques éclairent l’élaboration des lignes directrices, elles ne font pas de recommandations de traitement. Les lignes directrices de l’American Heart Association fournissent les recommandations officielles de pratique clinique de l’Association.

Fontaine:

American Heart Association

Référence magazine :

Bogle, C. et autres. (2023).Stratégies de traitement de la cardiomyopathie chez les enfants : une déclaration scientifique de l’American Heart Association. Circulation. doi.org/10.1161/CIR.0000000000001151.

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