Les points à considérer d’EULAR peuvent guider l’évaluation diagnostique, le traitement et le suivi des SAID

Les SAID sont un groupe de troubles multisystémiques causés par un dysfonctionnement du système immunitaire inné. Plusieurs de ces SAID sont médiés par une cytokine appelée interleukine-1 (IL-1), y compris les syndromes périodiques associés à la cryopyrine (CAPS), le syndrome périodique associé au récepteur du facteur de nécrose tumorale (TRAPS), la kinase de déficit en mévalonate (MKD) et l’IL -1 déficit en antagoniste des récepteurs (DIRA). Ces maladies rares débutent généralement dans la petite enfance avec une atteinte multiviscérale variable.

Les nouveaux points de considération EULAR ont été développés par un groupe de travail multidisciplinaire de 7 pays européens. Les participants avaient de l’expérience en rhumatologie pédiatrique et adulte. Le groupe comprenait également des professionnels paramédicaux et des représentants de patients. Les travaux ont été réalisés conformément aux procédures d’exploitation standard EULAR. L’objectif était d’établir des recommandations fondées sur des données probantes pour le diagnostic, le traitement et le suivi des personnes atteintes de maladies auto-inflammatoires médiées par l’IL-1.

L’article élaboré par EULAR et publié dans l’édition 2022 du Annales des maladies rhumatismales Il comprend cinq principes généraux et trois ensembles de points à considérer. Les principes indiquent qu’une équipe multidisciplinaire est nécessaire pour évaluer et gérer les personnes atteintes de SAID médié par l’IL-1, et que les patients qui présentent des poussées d’inflammation systémique inexpliquée devraient recevoir un diagnostic rapide qui comprend des tests génétiques et la détection des complications. L’objectif du traitement est de contrôler les signes et symptômes cliniques et de normaliser l’inflammation à l’aide d’une approche du traitement à l’objectif, et nécessite un suivi à long terme.

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Les trois ensembles d’items à considérer comprennent 14 énoncés liés au diagnostic, 10 au sujet de la thérapie et 9 axés sur le suivi à long terme. Pour le diagnostic, les points couvrent les études génétiques et cliniques pour des maladies spécifiques. Les déclarations thérapeutiques fournissent des suggestions pour l’utilisation de la thérapie par blocage de l’IL-1, chacune étayée par un niveau de recommandation et un niveau de preuves à l’appui. Les 9 points à considérer dans le suivi concernent l’activité et le fardeau de la maladie, ainsi que la croissance et le développement des enfants atteints de SAID et le risque de complications et d’infections. Celles-ci couvrent également les recommandations pour les vaccinations.

EULAR estime que ces points à considérer peuvent guider l’évaluation diagnostique, le traitement et le suivi des patients, et aider à normaliser et à améliorer les soins, la qualité de vie et les résultats de la maladie.

Police de caractère:

Alliance européenne des associations de rhumatologie, EULAR

Référence magazine :

Romain, M. et coll. (2022) Les points EULAR/American College of Rheumatology 2021 à prendre en compte pour le diagnostic, la prise en charge et le suivi des maladies auto-inflammatoires médiées par l’interleukine-1 : syndromes périodiques associés à la cryopyrine, syndrome périodique associé au récepteur du facteur de nécrose tumorale, carence et interleukine -1 déficit en mévalonate kinase antagoniste des récepteurs. Annales des maladies rhumatismales. doi.org/10.1136/annrheumdis-2021-221801.

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