Les chercheurs des NIH acquièrent de nouvelles connaissances sur l’immunodéficience rare

Dans une étude de 11 ans, les chercheurs des National Institutes of Health ont caractérisé la lymphocytopénie CD4 idiopathique (ICL), une déficience immunitaire rare qui rend les gens vulnérables aux maladies infectieuses, aux maladies auto-immunes et aux cancers. Les chercheurs ont découvert que les personnes atteintes des cas les plus graves d’ICL avaient le risque le plus élevé de contracter ou de développer plusieurs des maladies associées à cette immunodéficience. Cette étude, publiée dans le Journal de médecine de la Nouvelle-Angleterre, était dirigée par Irini Sereti MD, MHS et Andrea Lisco, MD, Ph.D. de la section de la pathogenèse du VIH du laboratoire d’immunorégulation de l’Institut national des allergies et des maladies infectieuses (NIAID), qui fait partie du NIH, et menée au NIH Clinical Center.

L’ICL est une condition caractérisée par trop peu de lymphocytes T CD4+, qui sont un type de globules blancs. La définition clinique de l’ICL est un nombre de lymphocytes T CD4+ inférieur à 300 cellules par millimètre cube (mm³) de sang pendant au moins six semaines, en l’absence de toute maladie ou thérapie associée à une réduction des globules blancs. Contrairement au VIH, un virus qui supprime le système immunitaire s’il n’est pas traité, il n’y a aucune preuve que l’ICL se transmette d’une personne à l’autre et il n’a pas de cause connue. Il existe des options thérapeutiques limitées pour l’ICL.

Dans cette étude observationnelle, les chercheurs du NIAID ont quantifié les cellules immunitaires et ont noté la présence d’infections opportunistes (infections qui n’affectent généralement que les personnes dont le système immunitaire est affaibli) et d’autres conditions cliniques chez 91 volontaires participants atteints d’ICL. Les infections opportunistes les plus fréquentes étaient les maladies liées au papillomavirus humain (chez 29 % des participants), la cryptococcose (24 %), le molluscum contagiosum (9 %) et les maladies mycobactériennes autres que la tuberculose (5 %). Les participants dont le nombre de lymphocytes T CD4+ était inférieur à 100 cellules par mm³ avaient un risque cinq fois plus élevé d’infections opportunistes que ceux dont le nombre de lymphocytes T CD4+ était supérieur à 100 cellules. Le risque de cancer était également plus élevé chez les personnes ayant le plus faible nombre de lymphocytes T CD4+, mais le risque de maladie auto-immune était plus faible.

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Selon les auteurs, ces résultats confirment davantage la corrélation inverse entre le nombre de lymphocytes T CD4+ et la sensibilité aux infections virales, fongiques et mycobactériennes, ainsi qu’à certains types de cancer. Le NIAID continue de mener des recherches sur l’histoire naturelle des maladies rares telles que l’ICL pour comprendre la progression de la maladie ainsi que les interventions thérapeutiques potentielles.

Fontaine:

Instituts nationaux de la santé

Référence magazine :

Lisco, A. et autres. (2023). Réévaluation de la lymphocytopénie CD4 idiopathique à 30 ans. Journal de médecine de la Nouvelle-Angleterre. doi.org/10.1056/nejmoa2202348.

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