Cedars-Sinai s’attaque à l’état potentiellement mortel de l’aorte

Son mari et ses cinq enfants appellent Rosa Wernher « le lapin Energizer » parce qu’elle est toujours en mouvement. Pendant des décennies, même son syndrome de Marfan génétiquement hérité n’a pas pu l’empêcher de se lever pour l’empêcher de peindre à l’huile ou de glisser sur une piste de ski, jusqu’à ce qu’il le fasse.

« J’ai toujours été actif, presque maniaque : je saute d’une activité à l’autre, je poursuis mes enfants à travers leurs diverses activités et je n’ai jamais besoin de beaucoup de sommeil », a déclaré Wernher, 53 ans, qui vit à Redlands, en Californie. « Mais en vieillissant, j’ai commencé à ralentir tranquillement, ayant besoin de me reposer et de dormir un peu plus que d’habitude. J’ai mis cela sur le compte de la périménopause, sans attribuer les nouveaux symptômes à ma maladie cardiaque génétique. »

Peu de temps après son 51e anniversaire, Wernher a décidé qu’il était temps de faire vérifier son cœur. Ils l’ont référée à Robert Siegel, MD, spécialiste du syndrome de Marfan et cardiologue au Smidt Heart Institute de Cedars-Sinai.

Après un examen de routine et une échographie de son cœur, Siegel a découvert que Wernher avait une aorte hypertrophiée et une valve aortique qui fuyait. Ces complications courantes du syndrome de Marfan, qui provoque des anomalies du tissu conjonctif, peuvent devenir une urgence potentiellement mortelle.

S’élevant du ventricule gauche du cœur, la chambre principale qui pompe le sang hors du cœur, l’aorte est remplie de sang riche en oxygène qui circule dans tout le corps. Si une déchirure se produit, le sang se répand à travers la déchirure dans la couche interne et dans les couches médianes de l’aorte, les obligeant à se séparer ou à se disséquer. Lorsque cela se produit, cela peut priver les organes du corps de leur apport sanguin vital.

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« Ils m’ont dit de voir un chirurgien cardiaque et de jeûner », a déclaré Wernher. « C’était vraiment effrayant de savoir que malgré ma bonne santé générale et mon énergie, j’avais été une bombe à retardement ambulante. »

Siegel a envoyé Wernher voir Pedro Catarino, MD, directeur de la chirurgie aortique au Smidt Heart Institute, qui a confirmé qu’il avait un gros anévrisme de la racine aortique et une grave régurgitation de la valve aortique.

Une déchirure ou une rupture de l’aorte est une urgence chirurgicale. Nous faisons tout notre possible pour empêcher les patients de se présenter de cette manière progressive et grave et les traitons plutôt avant qu’une complication potentiellement mortelle ne se produise. Rosa a eu de la chance que son aorte élargie n’ait pas encore atteint ce point critique et potentiellement mortel. »

Pedro Catarino, directeur, Chirurgie aortique, Smidt Heart Institute

Chef de file national en chirurgie aortique, le Smidt Heart Institute est récemment devenu un centre d’excellence Marfan accrédité, une distinction décernée par la Fondation Marfan. En tant que l’un des 35 centres médicaux accrédités du pays, le programme Cedars-Sinai utilise une équipe multidisciplinaire de chirurgiens cardiaques et vasculaires, de cardiologues et de radiologues qui utilisent des techniques d’imagerie avancées pour prédire le risque du patient et identifier les meilleures options chirurgicales.

Le consensus médical pour Wernher : Elle était candidate à une chirurgie techniquement complexe appelée remplacement de la racine aortique par épargne valvulaire.

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« Pendant l’opération de Rosa, nous avons préservé sa valve aortique et l’avons rattachée à une nouvelle section de tissu aortique », a déclaré Catarino. « Cette technique spécialisée n’est pas offerte partout et nécessite vraiment une équipe d’experts qui peut la livrer. »

L’opération de quatre heures de Wernher a été un succès. Même si c’était un défi pour son moi énergique de rester calme après la chirurgie, il a gagné plus d’enthousiasme en six semaines. Aujourd’hui, près de huit mois après l’opération, Wernher a déjà skié à Mammoth Mountain et est de retour sur pied pendant des heures, peignant des scènes de nature de fleurs et de paysages.

Elle est également plus déterminée que jamais à rester au top de sa santé.

« Maintenant que mes enfants sont grands et hors de la maison, je suis plus attentif à ma propre santé et à mon bien-être », a déclaré Wernher. « J’essaie même de me détendre et de ralentir un peu et de m’offrir la grâce pour ces phases changeantes de la vie. Je suis reconnaissant d’être en vie. »

Fontaine:

Cèdres-Sinaï

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